Was ist Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie (LHON)

Die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie (LHON) ist eine mitochondriale, degenerative Erbkrankheit, bei der die Ganglienzellen des Sehnervs nicht ausreichend mit Energie versorgt werden. Als Folge wird das Signal vom Auge, durch inaktive Mitochondrien am Sehnerv, nicht oder nur noch in Teilen ans Gehirn  weitergeleitet.
LHON wird mütterlicherseits vererbt und tritt sehr selten auf. Etwa 1 zu 50.000 Menschen sind betroffen. Bei Vorliegen der Gen-Mutation kann LHON innerhalb kürzester Zeit zum zentralen Sehverlust bis hin zur Erblindung führen.

Derzeit ist LHON leider noch relativ unbekannt und wird teils langwierig und nur schwer Diagnostiziert. Zum einen tritt LHON nur selten auf und ist andererseits keine klassische Augenkrankheit sondern  vielmehr eine Neurologische den Sehnerv betreffende Erkrankung, die Auswirkung auf das Sehen hat.

Der Verein LHON Deutschland e.V. hofft, dies gerade für Menschen mit ungeklärter Augenerkrankung sichtbar zu machen und Ihnen zur Diagnose zu verhelfen.

Sollten die Punkte auf der folgenden Checkliste auf Sie zutreffen, wäre es ratsam, ihren Augenarzt auf LHON anzusprechen:

  • Vorfahren auf mütterlicher Seite hatten Augenprobleme. LHON wird nur mütterlicherseits weitervererbt. Dabei muss die Krankheit bei Vorfahren nicht ausgebrochen sein, bricht jedoch insgesamt deutlich häufiger bei jungen Männern aus, meist im Alter zwischen 15 und 30 Jahren.
  • Am typischsten ist ein plötzlicher Visusverlust innerhalb einiger Wochen.
  • Wenn es zur Erblindung kommt, geschieht dies meist binnen Monaten nach dem ersten Sehkraftverlust.
  • Meist beginnt der Visusverlust auf einem Auge. Da das andere Auge dies jedoch kompensieren kann, fällt dies oft nicht sofort sondern erst mit dem anschließenden Visusverlust des anderen Auges auf.
  • Ausfall des zentralen Gesichtsfeldes, wobei die Orientierung meist dennoch gut möglich ist.
  • Kontraste sind für gute Erkennbarkeit wichtig.
  • Insgesamt relativ unscharfes Sehen in der Ferne mehr als im Nahen.
  • leichte Blendempfindlichkeit.
  • Exemplarisch kann man sich das Sehen bei Ausprägung von LHON vorstellen als umgekehrter Tunnelblick mit Kräuseln im Sichtfeld, dass einem Fliegengitter (verpixeltem Sehen) ähnelt,

LHON wird teils mit einer Sehnerventzündung verwechselt. Insbesondere wenn Augenerkrankungen im Stammbaum mütterlicherseits vorliegen, kann hier eine humangenetische Untersuchung Klarheit über LHON verschaffen.

All diese Merkmale können natürlich individuell verschieden stark ausgeprägt sein und verlaufen.

Wir möchten Sie herzlich zur Vernetzung, Erfahrungs- und Wissensaustausch über LHON  einladen. Schauen Sie gerne für alle weiteren Informationen auf der Webseite des LHON Deutschland e.V.  www.lhon-deutschland.de vorbei. Sie können auch gerne eine E-Mail an kontakt@lhon-deutschland.de schreiben. Der Verein LHON Deutschland e.V. freut sich auf Ihre Kontaktaufnahme.

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